钱明阳医生的科普号

先天性心脏病(先心病)是一类严重危害小儿健康的常见疾病，其发病率为0.6%～0.8%，我国每年新增先心病为15～20万例。近年来先心病诊断和治疗均获得长足进步，已有可能对各种先心病进行早期准确的诊断和手术根治。目前，常见先心病包括动脉导管未闭（PDA）、房间隔缺损（ASD）、室间隔缺损（VSD）和肺动脉狭窄（PS）的治疗方法有内科治疗、经导管介入治疗及外科手术治疗；而紫绀型先心病的治疗方法有外科手术和内外科镶嵌治疗。根据病情来选择治疗的方式和时机。一、内科治疗1、一般治疗1.1 补充营养 先心病患儿常常存在营养不良和生长发育迟缓，因此，要注意蛋白质、脂肪及碳水化合物的比例，还要补充维生素和水，必要时还必需采用静脉或鼻饲补充营养[1]。1.2 防治感染 先心病患儿易发生支气管炎及肺炎，特别是左向右分流型先心病，因此，要特别注意预防和治疗感染；先心病患儿也容易合并感染性心内膜炎，以室间隔缺损、法洛氏四联症、动脉导管未闭及主动脉瓣狭窄等多见，常在手术前后发生；近年来，二尖瓣脱垂伴反流已被认为是小儿感染性心内膜炎的基础疾病[1]。1.3 定期随访 部分先心病如ASD、VSD、PDA有自然闭合的机会，因此，定期随访可及时发现结果；另外，定期随访还可评估先心病的预后及确定治疗的时机和方式。2、药物治疗2.1 闭合PDA 早产儿PDA发生率为25%，其中80%可自然闭合，合并有感染或心衰可应用吲哚美辛，一般在用药后24~48小时有效，但副作用较大[1]。2.2 开放PDA 主要应用前列腺素E，具有扩张动脉导管，增加肺血，改善低氧血症的作用，适用于重症发绀型先心病依赖动脉导管开放以维持生命的新生儿[1]。2.3 并发症治疗 先心病可引起较多的并发症，应及时治疗。如心力衰竭，则采用洋地黄、血管扩张药、利尿剂等治疗；如肺动脉高压，则用肺血管扩张药、消普钠及吸氧和吸一氧化氮等处理；如缺氧发作，则采取吸氧、解除右室流出道痉挛药物、纠治酸中毒和贫血等。二、经导管介入治疗1、经导管瓣膜成形术1.1 经皮球囊肺动脉瓣成形术（PBPV） 将特制的球囊导管送至瓣膜狭窄处，扩张球囊，从而解除狭窄。适应症是典型PS；部分发育不良型肺动脉瓣狭窄；外科手术后或PBPV术后再狭窄者。跨肺动脉瓣压力阶差△P≥35mmHg。年龄体重不限，重度PS应在新生儿期或婴儿期进行治疗；1岁以下小婴儿PS，选择球囊大小应为肺动脉瓣环的90~100%；1岁以上PS患者，选择球囊大小可为肺动脉瓣环的120~140%[]2。1.2 经皮球囊主动脉瓣成形术（PBAV） 适应症是非瓣膜发育不良的主动脉瓣狭窄，瓣膜薄且活动良好，其跨瓣口压力阶差△P≥50mmHg。选择球囊导管直径应≤主动脉瓣环直径，球囊/瓣环比值为0.9~1.0[2]。2、激光/射频打孔术主要用于新生儿肺动脉瓣闭锁/室间隔完整的病例，它是采用激光导管或射频电流导管激穿闭锁的肺动脉瓣，然后再行球囊瓣膜成形术。3、经导管血管支架成形术把特制的支架装置，在球囊导管的引导下，送到血管狭窄部位，通过充胀球囊将支架撑开解除狭窄。主要用于主动脉缩窄，肺动脉分支狭窄，复杂型先心病术后左右流出道狭窄，以及腔静脉肺静脉狭窄等。4、经导管封堵术4.1 PDA封堵术 将弹簧圈或蘑菇伞封堵器通过心导管送至动脉导管的位置，封闭动脉导管，达到封堵治疗目的。其适应症是典型PDA，年龄>6月，体重>5kg；PDA外科术后残余分流。PDA2mm，选用蘑菇伞封堵器。PDA无肺高压时，选用封堵器比PDA大2~3mm；PDA合并肺高压时，选用封堵器比PDA大4~6mm，PDA直径>8mm时，选用封堵器比PDA大6~8mm[3]。4.2 ASD封堵术 将蘑菇伞封堵器通过心导管技术，在缺损口左右侧打开封堵器伞盘， 在超声心动图监视下，封闭缺损。其适应症是典型继发孔ASD，年龄>3岁，体重>10kg；缺损边缘与上下腔静脉、右上肺静脉和冠状动脉窦之间的距离≥5mm，与房室瓣的距离≥7mm；小儿患者其房间隔最大伸展径≥缺损口直径+14mm；有卵圆孔未闭者，发生脑卒中，或曾经合并脑栓塞，或有中风家族史。封堵器选择：缺损30mm，封堵器型号+6~8mm。4.3 VSD封堵术 通过心导管技术，建立股动脉—VSD—股静脉轨道，将蘑菇伞封堵器在缺损左右两侧打开，在超声心动图监视下，封闭缺损。其适应症是典型肌部和膜周部VSD，年龄>3岁，体重>10kg；小儿缺损口直径，体肺侧枝血管等，可选择弹簧圈、血管塞及蘑菇伞封堵器进行堵闭。4.5 球囊房间隔造口术 选用尖端带球囊的导管，送入左心房，用充盈的球囊撕破房间隔，造成较大的ASD，使左、右心的血流充分混合，以改善缺氧、延长生命，为进一步手术创造条件。主要用于新生儿大血管转位/室间隔完整、全肺静脉异位引流/卵圆孔未闭及左室发育不良综合征等。三、外科手术治疗1、姑息性手术1.1 体-肺动脉分流术 锁骨下动脉与肺动脉之间植入人造血管。适应症为所有肺血少，肺动脉发育不良的患儿，包括新生儿和婴幼儿。主要增加肺血流量，提高动脉血氧饱和度[5]。1.2 右室流出道疏通术 体外循环下疏通右室流出道，右室流出道至肺动脉扩大补片。适应症是肺动脉瓣口狭窄，主肺动脉及分支严重发育不良的法洛氏四联症，室间隔完整的肺动脉瓣闭锁患儿。主要解除右室流出道梗阻，减轻心室负担；主肺动脉和双侧肺动脉发育均匀；肺血流量较易控制[5]。1.3 肺动脉束带环缩术 收缩束带环缩主肺动脉。适应症是小于6个月的多发性VSD；VSD合并营养不良、严重心力衰竭或感染无法控制；VSD合并其他先天性畸形无法及时根治；伴VSD的大血管转位，为防止肺动脉高压和提高左心室压力，可先行肺动脉束带环缩术；左心发育不良综合征的姑息手术。主要目的是减少肺血，减轻左心负荷和防止发生肺血管阻塞性病变的发展[5]。1.4 双向Glenn分流术 上腔静脉与右肺动脉端侧吻合。适应症是肺缺血型复杂先心病，三尖瓣闭锁，单心室伴PS，大血管转位伴VSD、PS，三尖瓣下移畸形等。主要目的是增加肺血流量，提高动脉血氧饱和度；改善缺氧，降低心负荷，增加心排血良；使双侧肺血均匀。1.5 Blalock-Hanlon术 即房间隔切开扩大术。适应症是完全性大血管转位、三尖瓣闭锁无足够的体-肺循环交通。主要目的是增加心房内分流良，提高动脉血氧饱和度，为根治做好准备[5]。2、根治性手术不同类型先心病根治性手术的时机和方法不一样，但随着术前诊断，外科手术，体外循环和围术期处理等各方面技术的提高，目前倾向于婴幼儿时期及适当的时机进行手术治疗，以避免心肌不可逆性的损害[5]。2.1VSD：膜周部和肌部的缺损由于存在自然闭合机会，如果症状较轻，可密切随访，若到4～5岁时还未出现闭合现象，可考虑手术治疗。大缺损在6个月内发生难以控制的心力衰竭或肺炎者，应尽早手术；6个月～2岁虽然心力衰竭和肺炎能被控制，但肺动脉压力有进行性增高，宜早期手术。干下型缺损易导致主动脉瓣脱垂，故宜尽早手术治疗。2.2 SD： 单纯性ASD可3~5岁进行手术治疗。2岁内由于存在自然闭合机会，如果症状较轻，可密切随访，若到5～6岁时还未出现闭合现象，可考虑手术治疗。大缺损导致难以控制的心力衰竭或肺炎者，或肺动脉压力进行性增高倾向者，或并有其他心脏畸形宜早期手术。2.3 PDA；任何年龄均可手术治疗。婴儿大PDA分流量大，反复发生心力衰竭和肺炎，内科治疗无效或难以控制者，应尽早外科结扎术。如并感染性心内膜炎，通过积极有效的抗炎治疗、感染控制后3～6个月即行手术，但如果抗感染治疗难以奏效，则需结合手术和抗炎治疗。2.4 PS：任何年龄均可手术治疗。轻度者症状不明显可随访观察，重度狭窄右心室与肺动脉间压差≥80mmHg者需尽早治疗。对瓣膜或瓣环发育不良、狭窄程度特别严重或同时并其他心脏畸形者，宜在直视下手术解除狭窄。严重者应紧急手术。2.5 法洛四联症： 手术矫治是治疗法洛四联症的根本办法。目前主张6个月～1岁进行根治手术，如病情较重有缺氧发作者则需早期手术干预，也可先作姑息手术，再于1～2年后择期根治。2.6 完全性大动脉转位： 大动脉转位如未治疗，50%患儿于出生后1个月内死亡，90%于1年内死亡。目前主张在新生儿期或3个月以内进行根治，因姑息治疗存在有发生心律失常、心力衰竭等危险，故大多数认为早期根治更合理。大动脉转位伴室间隔完整，宜于生后1个月内作Switch术 ，或6个月～1岁作心房内转位手术。若伴VSD则宜在3~12个月内作Switch术。但对于不适宜进行根治手术患者仍需考虑先行姑息术，为根治手术创造条件。四、内外科镶嵌治疗是介入治疗和心外科手术治疗相互结合的治疗模式，可提高复杂先心病手术成功率，避免再次手术风险及创伤，改善术后远期疗效。1、手术前介入治疗主要有经皮球囊房隔造口术、体-肺侧枝血管封堵术等。2、手术中介入治疗为避免心脏切口和体外循环，开胸后在经食管超声指引下，经右心室置入封堵器堵闭肌部VSD。3、手术后介入治疗复杂先心病术后侧枝循环开放封堵术；VSD、ASD、PDA术后残余分流封堵术；PS、主动脉缩窄术后再次狭窄，可行球囊扩张术及支架植入术。参考文献1.杨思源主编。小儿心脏病学[M]。第三版。北京：人民卫生出版社，2005，5：125-161。2.周爱卿，吴琳，惠慰，等。先天性心脏病经导管介入治疗指南[J]。中华儿科杂志，2004，42（3）：234-239。3.Mingyang Qian, Yufen Li, Zhiwei Zhang, et al. Clinical Expioration of Transcatheter Closure of Patent Ductus Arteriosus with Duct Occluder in Infants. South China Journal of Cardiology. 2007,8(4):175-187.4.钱明阳，冯建章，李渝芬，等。儿童膜周部室间隔缺损介入治疗的临床研究[J]。岭南心血管病杂志，2006，12（3）：388-391。5. 徐志伟主编。小儿心脏手术学[M]。北京：人民军医出版社，2006：270-279。

先天性心脏病（CHD）的发病率约占每年活产新生儿总数的5‰-8‰,是最常见的先天畸形，也是导致患儿死亡的重要原因。过去的数十年中，随着心脏外科手术技术的提高以及围术期相关诊治的改善，CHD患儿的存活率不断上升，但是一些患儿神经系统的功能状况不容忽视，有近一半的儿童幸存者存在广泛性的神经系统发育缺陷。虽然这些缺陷常归咎于外科手术造成的脑损伤所致，但是既往有研究表明一半以上的CHD婴儿在新生儿期接受手术前就已经有神经系统的异常，这些异常的原因是多因素的，可能与基因异常，缺氧损伤或者栓塞等有关。因此，本文就CHD对胎儿期以及婴儿期患儿脑发育的影响，包括胎儿宫内的脑发育障碍、脑血流异常，基因异常，婴幼儿先天性神经系统功能和组织结构异常、后天性脑损伤等方面进行综述。1.CHD胎儿脑血流异常心脏畸形引起心内血液循环的改变，是造成脑血流异常的原因。其原理是复杂的，可能与脑血流的含氧量、心功能以及心输出量相关。心脏畸形可能造成胎儿脑血供及氧供不足，如果胎儿循环自我保护的代偿机制不能有效代偿，则脑血管会进行自我调节，而其自我调节机制被认为是神经系统发育异常的先兆。因为脑血管舒张出现在胎儿氧合受累之前，可以及时反应胎儿高危以及胎儿循环异常。但是换句话说，该保护机制对与维持大脑正常的发育是不充分的。Donofrio等应用多普勒超声技术测量胎儿脑血管的阻力指数和搏动指数[1]，有研究认为这些指数低于正常值与胎儿生长迟缓以及神经发育异常相关[2-6]。而脑动脉/脐动脉的这些指数的比值用来评价脑血管的自动调节能力，比任何一个单一的指标更能预测胎儿宫内发育迟缓和神经系统预后不良。Arbeille等[4]研究发现妊娠15周后，正常胎儿脑动脉及脐动脉的阻力呈直线下降，但是脑动脉的阻力始终高于脐动脉的阻力。该研究中97%的正常胎儿脑动脉/脐动脉阻力比>1，88%的发育迟缓胎儿该比值<1.0。CHD胎儿脑动脉阻力以及脑动脉/脐动脉阻力比与正常胎儿相比要低。其中，左、右心发育不良综合症的胎儿中异常脑动脉/脐动脉阻力比的发生率最高（58%，60%），TOF和TGA次之（45%，25%）。Gramellini等[5]研究发现，高危妊娠30周后胎儿的脑动脉/脐动脉搏动指数比<1.08，对于胎儿宫内发育迟诊断的准确性为70%，而对于围生期胎儿预后不良的预测的达到90%。心脏功能也可以对胎儿脑血流的分配以及出生后神经系统的发育影响，Guorong等[7]研究发现，CHD胎儿脑动脉搏动指数正常，而脐动脉/脑动脉搏动指数比升高，提示血液的重新分配更多倾向于大脑，而伴有充血性心力衰竭的CHD胎儿脑动脉搏动指数降低，则暗示心功能的减退可以导致脑血管扩张。另外，应用多普勒超声技术检测胎儿主动脉峡部舒张期逆向血流也可以间接预测高危妊娠的胎儿神经系统发育不良。在胎儿期，舒张期主动脉峡部的血流方向是朝向降主动脉的。主动脉峡部舒张期逆向血流可能归因于胎盘疾病和（或者）包括CHD在内各种原因造成的大脑缺氧使脑血管反应性的扩张，从而导致大脑/胎盘血管阻力比的改变[8-10]。2. CHD患儿相关的基因异常在已知的遗传染色体疾病如唐氏综合症, DiGeorge综合症, Turner’s综合症，William’s综合症，velocardiofacial (VCFS)综合症等通常伴有不同程度的心血管畸形及发育迟缓[11]。唐氏综合症的患儿都有不同程度的神经发育障碍，其心血管畸形的发病率约为40%，其中心内膜垫缺损和室间隔缺损最常见。 DiGeorge综合症和VCFS综合症常伴有主动脉弓离断以及永存动脉干。Turner’s综合症的患儿存在与主动脉瓣畸形和主动脉狭窄相关的IQ减低。William’s综合症的患儿认知行为障碍与主动脉瓣上狭窄及肺动脉分支狭窄相关。另外，Gaynor 等[12]发现载脂蛋白E 的遗传多态性可影响中枢神经系统损伤后的神经系统修复能力。APOEe2等位基因携带者精神运动发育评分明显降低，暗示大脑损伤具有基因敏感性。3. CHD患儿先天性神经系统功能异常Limperopolous等[13-14]前瞻性的对CHD患儿术前行神经系统功能的检查，发现50%的新生儿以及38%的婴幼儿存在异常。Chock等[15]报道CHD患儿术前严重神经系统异常（如癫痫，异常语调，舞蹈手足徐动症）的发生率约为17%。Glaucer等[16]对左心发育不良综合症（HLHS）患儿行神经系统检查发现，38%的患儿存在神经系统功能异常或者癫痫。在新生儿中，神经系统异常包括：肌张力减退、肌张力亢进、神经过敏、运动不协调以及注意力不集中。62%的新生儿存在情感自我调节能力减弱，34%存在喂养困难，5%出现癫痫。在婴幼儿期，神经系统异常包括：肌张力减退、偏头、嗜睡、坐立不安、烦躁、运动不协调、喂养困难等，同时还常伴有孤独症。Limperoupoulos等[17]对60例CHD婴幼儿术前行神经系统功能以及脑电图检查，发现19%有癫痫样表现。而对于CHD儿童而言，虽然大多数智能发育在正常范围，但往往落后于同龄健康儿童，发绀型CHD患儿出生后常由于慢性缺氧和营养不良,其智能损伤常较非发绀型严重，同时可能出现语言功能障碍和学习障碍甚至精神发育迟滞等。Bjarnason-Wehrens等[18]采用身体协调能力测试评估194例CHD儿童的运动系统发育情况, 年龄(10.0±2.7)岁，并选取健康对照组455例,年龄(9.6±2.17)岁，结果CHD组26.8%出现轻度运动系统失调,31.9%出现严重运动系统失调,健康对照组二者分别为16.5%和5.5%，CHD组显著落后于健康对照组(P<0.01)。4. CHD患儿先天性神经系统组织结构异常没有明确基因综合症的CHD患儿中，中枢神经系统异常的发病率也很高，这可能与不明基因异常、血流动力学异常所导致的大脑畸形、大脑损伤和大脑发育迟缓有关[19-20]。对HLHS患儿进行尸检发现该病中枢神经系统异常的发生率很高，27%有明显的小头畸形，27%存在皮质形成异常，10%存在严重的中枢神经系统畸形（如胼胝体发育不全以及前脑无裂畸形）[20]。活体CHD患儿可以通过物理学以及神经影像学方法在术前检出是否伴有中枢神经系统结构异常。经颅多普勒超声可以检测到的中枢神经系统异常包括脑萎缩[21]、基底神经节钙化[21-22]、脑室及蛛网膜下腔扩张[15,19,22]等。而新的MRI技术，如磁共振波谱（MRS）与扩散张量成像（DTI）为活体新生儿脑发育的研究提供了新视窗。MRI对术前CHD患儿脑发育异常的检出率很高。Licht[23]等采用MRI对25名CHD患儿进行检查，发现53%存在大脑损伤，包括小头畸形（24%）、囟门关闭不完全（16%）、脑室周围白质软化（PVL）（28%）。小头畸形在氧饱和度小于85%的紫绀型新生儿中发生率更高。而白质损伤是早产儿脑部损伤的特征[24]，在CHD足月产婴儿中出现，因此，有学者认为该异常可能始于胚胎时脑血氧运输减少，这一理论被CHD胎儿宫内脑血流的研究进一步证实。另外，Licht等[25]采用MRI测量HLHS和TGA足月新生儿头围以及大脑的成熟分数（包括四个参数：髓鞘形成、皮质内折、神经角质细胞移行带退化、生发基质组织的存在），发现患儿的头围小于对照组一个标准差，大脑成熟总分明显小于对照组，本研究提示CHD足月新生儿较对照组正常儿童延迟一个月左右成熟。MRS和DTI可以对脑的显微结构与代谢异常进行研究，发现N-乙酰天冬氨酸与胆碱的比值随着脑部成熟增加，乳酸盐与胆碱的比值则将随着脑部成熟而下降,平均扩散值也会随着脑部发育下降,白质径的各项异性分数随着脑部发育增加。CHD足月儿的脑发育是迟缓的,超过一半的CHD患儿在术前就有神经系统异常。 Miller等[26]对41例CHD足月新生儿(29例大动脉转位，12例VSD)与16例出生时间相近的对照组婴儿比较，结果13例CHD患儿有白质损伤，对照组新生儿无此现象；CHD 患儿的N-乙酰天冬氨酸与胆碱比值下降10%、乳酸盐与胆碱比值增加28%、平均扩散值增加4%、白质径的各向异性分数下降12%。MRI术前脑部损伤与MRS或是DTI结果并无明显相关,因为脑部显微结构与代谢异常在常规MRI看不到。此外，MRI和MRS还可以对胎儿期脑发育异常进行检测。Limperopoulos等[27]通过三维MRI测量胎儿颅腔容积、脑脊液容积、全脑容积，MRS检测N-乙酰天冬氨酸与胆碱的比值、乳酸盐水平，对55例CHD胎儿与50例对照组胎儿比较（孕25-37周），发现CHD胎儿全脑容积、颅腔容积比对照组胎儿小，N -乙酰天门冬氨酸/胆碱比值比对照组胎儿增加的速度慢。多因素分析认为，全脑容积与心脏畸形以及通过心输出量独立相关，N -乙酰天门冬氨酸/胆碱比值和乳酸盐水平可以预测心脏畸形，主动脉弓顺行血流减少。同时，该研究提示晚孕期CHD胎儿，尤其是存在心输出量减低时，通过影像学检查一般都可以找到其大脑发育迟缓、新陈代谢障碍、全脑容积减小的证据。5.术前CHD患儿后天性脑损伤除了先天性神经系统发育迟缓，由于CHD患儿缺氧或非缺氧状态下血流动力学的改变，还可导致患儿后天性脑损伤。Glauser等通过对HLHS患儿（一半未行手术治疗）的尸检发现，45%伴有脑缺血缺氧损伤和（或）颅内出血[16]。脑缺血缺氧损伤包括：脑坏死、脑室周围白质软化症、脑干坏死。经颅多普勒超声研究可以检出这些损伤，表现为脑室出血[15]、脑萎缩[21]、神经基底节钙化[21-22]、脑室及蛛网膜下腔扩张和缺血性[15,19,20,22]改变。Licht等[23]发现，在术前MRI检查中，28%的CHD患儿存在PVL。Mahle等[28]同样发现，25%的CHD患儿术前MRI检查有明显的缺血性损伤，包括PVL或者脑梗死；50%的患儿MRS检查发现乳酸盐持续升高，进一步证明了大脑缺血的存在。最近，McQuillen等[29]通过神经影像学方面的证据，发现39%的脑损伤的患儿，脑卒中继发于脑白质损伤。本研究提示脑白质损伤特别是PVL的高发，应注意其他原因造成的新生儿缺血缺氧；CHD患儿部分后天性脑损伤可能与脑血管床畸形和（或）脑发育异常有关；也可能由于患儿脑白质细胞容易受损所致，与早产儿细胞易碎性相似。另外，除了神经影像学方面的证据，各种血清生物学指标也可以检出CHD患儿后天脑损伤。有研究表明，高水平的血清乳酸是总体灌注不足的标志，术前CHD患儿的该指标持续升高[30]。神经胶质衍生蛋白S100B与脑缺血有关，术前CHD的患儿S100B水平升高[31-33]，其中HLHS最高，且与升主动脉的内径呈负相关，本研究结果进一步说明HLHS胎儿及婴幼儿主动脉顺行血的多少直接影响脑灌注以及造成术前缺血性脑损伤[33]。此外， CHD患儿术前还存在促炎性细胞因子IL-6持续升高和IL-10持续降低[34]。5.结语CHD婴儿往往在新生儿期接受手术前就已经有神经系统的异常，该异常是CHD导致的早期宫内发育障碍，以及后天进一步损伤的结果，原因被认为是多因素的，与基因异常，脑缺氧损伤或者栓塞等有关。目前，国外已经开始开展了这方面的相关研究并取得了一定的成果，但是就国内而言，大多数的研究重点仍然集中在外科手术后神经系统的损伤，对术前神经系统的异常的关注较少。希望通过CHD患儿术前神经系统异常的研究提供，为将来对特殊心脏畸形胎儿采取早期干预，通过改变其血流动力学、增加脑供氧，最终改善早期神经系统发育的研究提供理论依据。参考文献[1] Donofrio MT, Bremer YA, Schieken RM, et al. 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患者：我B女于2010年11月24日出生，是早产儿，出生时32﹢4周。有先心病，2011年1月5日照彩超描述如下：右房右室稍大，室间隔运动稍低平，室间隔膜周部回声中断，断口直径约6mm，CDFI可见红蓝彩流通过缺口。三尖瓣关闭时见蓝色彩流返流，范围局限；余瓣膜反射活动正常。房间隔中部见一回声中断，CDFI见红色彩流通过该处，从左房→右房，彩流束宽约5mm。主动脉完整。肺静脉回流入左房。诊断：室间隔缺损（膜周型，双向分流），小房间隔缺损（继发孔型）。无我想咨询下，这种先心病平时会有什么症状，需要注意些什么？最佳的手术时间是什么时候？这种先心病适合做怎样的手术？是外科手术还是可做介入手术？手术后是否会留有疤痕？手术费用大概是多少？我BB这段时间会有咳嗽，之前会有啖，是不是由于先心引起的？盼复，非常感谢。 广东省人民医院心儿科钱明阳：缺损口中等大小，容易得呼吸道感染，严重可有气促、发绀症状，可在半岁时来复查，如有肺动脉高压，则需外科手术，费用约5万，介入治疗要3岁以上 患者：钱教授，您好。非常感谢您在百忙之中的答复。还有一些资料补充一下：是我B女出生时的医院诊断及第二次由于肺炎的医院诊断资料。出院后我B女复检时医生都建议现在动手术。如果是这种情况，是不是还有肺动脉高压存在的可能性？ 广东省人民医院心儿科钱明阳：是的。刚出生及肺炎都会加重肺动脉高压 患者：钱大夫，您好。我已预约了您20号的门诊，我女儿现有10个月大了，但因有先心病，生长发育不是很好。本次预约您是想请您看看我女儿先心病的情况。之前也在该院咨询过我女儿的情况，了解到贵院需要预约照彩超。因我不是在广州的，所以预约了您20号的门诊，在此，很冒昧恳请您能否帮忙安排下当天照彩超。一位非常忧心自己孩子的妈妈。非常感谢您。20号再与您相见。 广东省人民医院心儿科钱明阳：尽量安排 患者：钱教授，非常感谢您的回复。现在就等20号预约的审批了。期待20号与您的相见。 广东省人民医院心儿科钱明阳：一切安康 患者：钱主任， 您好。昨天早上非常感谢您安排的加号及彩超照片。彩超结果已出来了，比今年1月照彩超的结果更严重，本来当时就想住院治疗的，但由于当时没有准备好宝宝住院的东西，计划周一（24日）带我宝宝住院治疗，不知道周一能否找您？我现在上传彩超结果给您。请您帮忙看下。非常感谢您。盼复！ 广东省人民医院心儿科钱明阳：可以，在住院部找我 患者：钱主任，您好。 我想咨询一下，我女儿术前是有肺动脉高压的（2011年11月1日左右在贵院动了开胸手术），术后2012年8月7日晚上23：00左右睡醒咳嗽时吐了鲜血出来（血量是二张纸纸巾的一半过了一些），当时在当地医院住院观察没发现什么情况（当时只是照了一张X片，说肺有些黑点），住了4天没发现什么情况就回家了，在家中二个星期都是很正常，到8月26零晨3点左右和第一次情况一样，突然咳嗽吐鲜血，但量没7日的多，只是吐了一些。目前在儿童住院治疗查找原因，照了CT,说是与肺动脉高压有关，请问，这个情况会与肺动脉高压有关吗？手术已经做了还会有影响吗？ 广东省人民医院心儿科钱明阳：肺动脉高压术后会持续几个月，需继续服药治疗 患者：钱主任，您好。非常感谢您百忙中的回复。您说肺动脉高压术后会持续几个月，需继续服药治疗。但我女儿术后每次复检医生都没开药哦。目前我女儿这种情况，是否要到贵院开药呢？盼回复。

肺动脉瓣狭窄介入治疗进展肺动脉瓣狭窄（Pulmonary Stenosis，PS）是指室间隔完整的，肺动脉瓣口有狭窄的先天性心脏畸形，其发生率占先天性心脏病的10%左右，可单独存在，也可合并其他先天性畸形如动脉导管未闭、房间隔缺损、室间隔缺损和肺静脉异位引流等。（一）、病理改变肺动脉瓣狭窄主要表现为三个瓣叶交界处融合成圆顶状增厚隔膜，突向管腔内，瓣口呈鱼嘴状，位于中心或偏心，小者瓣口直径约1~3mm，一般瓣口直径为5~12mm，多数为三叶瓣，少数为二瓣化，肺动脉总干呈窄后扩张，常合并右室流出道继发性肥厚。主要病理分型为圆顶样肺动脉狭窄、二瓣化肺动脉狭窄、瓣环发育不良性肺动脉狭窄和瓣叶发育不良性肺动脉狭窄等。1. 瓣膜狭窄：最常见，占90%，是三个半月瓣交界处部分或全部融合，或合并瓣膜增厚，狭窄的瓣口可位于中央或偏心，瓣口一般在5~12mm，严重狭窄瓣口仅为2~3mm；也可以由于肺动脉瓣发育不良，如二叶瓣其交界处相互融合。2．漏斗部狭窄：多为继发性引起，可以纤维性、肌性或纤维肌性，肺动脉瓣结构多为正常，无窄后扩张。3．混合型：肺动脉瓣狭窄伴漏斗部狭窄，或者是漏斗部狭窄伴肺动脉分支狭窄。（二）、介入治疗原则1982年Kan等首先报道应用经皮球囊肺动脉瓣成形术（Percutaneous Balloon Valvuloplasty PBPV）治疗小儿肺动脉瓣狭窄获得成功；1987年Alkasabs等应用双球囊导管技术，以其创伤较小、更安全和可用于较大瓣环的病例等优点，治疗肺动脉瓣狭窄也获得很好的效果。二十多年来通过大量的临床实践，PBPV以其安全有效、简便经济成为治疗肺动脉瓣狭窄的首选方法。1. 适应症（1） 单纯PS或合并可做介入治疗的先心病，跨肺动脉瓣压力阶差△P≥ 35mmHg；（2） 部分发育不良型肺动脉瓣狭窄；（3） 外科手术后或PBPV术后再狭窄者。2. 禁忌症（1） 肺动脉瓣呈沙漏样畸形者；（2） 肺动脉瓣发育不全（3） 肺动脉瓣环狭窄，肺动脉瓣为二叶畸形；（4） 重度肺动脉瓣狭窄合并严重心衰或右心室发育不良。3. 关键点（1） 重度肺动脉瓣狭窄（△P≥80 mmHg），应尽快行PBPV术，最好在3个月大内进行；中度肺动脉瓣狭窄（△P在50~80 mmHg之间）可在6个月~12个月大行PBPV术；轻度肺动脉瓣狭窄（50mmHg≤△P）可在1岁以上做PBPV术。（2） 肺动脉瓣闭锁/室间隔完整的病例，可先行导管射频打孔术，再做PBPV术可得到根治。（3） 1岁以下小婴儿PS，选择单球囊大小应为肺动脉瓣环的90~100%；1岁以上PS患者，选择单球囊大小可为肺动脉瓣环的120~140%。14岁以上PS患者,可选用二尖瓣球囊或双球囊，选择双球囊大小应为肺动脉瓣环的150%。（4） 钢丝不能穿过三尖瓣腱索，以免球囊导管会撕裂三尖瓣腱索；应快速充胀球囊，凹形消失后应立即抽空球囊。（5） PBPV术后出现右室流出道痉挛，应服用受体阻滞剂1~3个月，并做长期随访。4. 并发症(1) 三尖瓣腱索断裂主要原因是引导钢丝穿过三尖瓣腱索，导致球囊在充胀时撕裂或损伤了三尖瓣腱索。应在送球囊导管时，有阻力时停下，借助超声心动图来确定，球囊导管有没有从三尖瓣腱索中穿过[1]。(2) 三尖瓣关闭不全 球囊在充胀时，球囊导管滑落到三尖瓣，扩张了三尖瓣瓣环引起反流。应在充胀球囊时，将球囊导管固定好，不让它往上冲和往下滑。(3) 右心室流出道痉挛主要是漏斗部反应性增高，右心室流出道继发性肥厚，球囊导管偏大或反复刺激右心室流出道所致。应选择适当的球囊导管，将球囊中央定位在肺动脉瓣水平，尽量充胀球囊1~2次完成扩张术，减少对右心室流出道的刺激[1]。(4) 肺动脉、右心室流出道撕裂较少见。主要原因是球囊导管选择过大。应选择适当的球囊导管，<1岁病例，球囊导管大小是肺动脉瓣环直径的90~100%；>1岁病例，球囊导管大小是肺动脉瓣环直径的120~130%。(5) 空气栓塞较少见。主要原因是球囊充胀时破裂，气体逸出所致。应在准备球囊导管时把球囊内的气体完全排干净。

患者：病情描述（发病时间、主要症状、就诊医院等）： 小女孩,五岁，目前在中山博爱医院就诊 无 请问中山博爱医院做介入手术的设备是跟省人民医院一样先进吗？谢谢广东省人民医院心儿科钱明阳：建议今年内做介入手术。当然是省医的设备好患者：那设备没有省的这么好，那做出来的效果会一样吗？广东省人民医院心儿科钱明阳：做的过程感觉不同，成功后效果一样患者：她现在成功做了介入手术，30号做的至今已五天了，彩超，二十四小时心电图都正常，已出院，现在走路急一点也会说心跳，是要有个康复期的吗？如果是的话要过多长时间才恢复好像正常小朋友一样。谢谢钱医生！广东省人民医院心儿科钱明阳：3个月左右

广东省人民医院心儿科钱明阳：室缺不小，如影响发育要尽快外科手术治疗，最好到省医院来检查。广东省人民医院心儿科钱明阳：网上挂不了号,可直接来医院再加号,最好带小孩一起来.广东省人民医院心儿科钱明阳：要做超声广东省人民医院心儿科钱明阳：好的，尽量安排广东省人民医院心儿科钱明阳：好的，尽量安排，还是要准备做手术患者：病情描述（发病时间、主要症状、就诊医院等）： 小女现在5个月大.3个月时应为哭不出声音,查出有心脏病. 主要症状:晚上睡觉是背部容易出汗,声音有点嘶哑做过采超 VS*:6.6MM AS*:4.5MM 没有治疗过 1\什么时候做手术好?要开刀还是可以介入治疗? 2\费用大概需要多少?患者：今天去省医院做了B超,由于老挂不到号,还没有来得急给医生看!今天在网上挂到了你的号6月3日,请问钱医生这次不带小孩过去可以吗?因为我们现在佛山这边,每次过去都不方便患者：钱教授,你好!5月份的时候去你看过,说一岁的时候在去看,现在我女儿快一岁了,请问是不是还要照彩超?患者：你好教授!由于我们是外地的,去一次广州不容易,能不能看病哪天安排做做超声???我想尽快去看了,女儿现在经常感冒,几乎每个月都会感冒一次,生长发育也不是很好,快一岁了,别人看起来像八个来月的.晚上还是出很多汗患者：不好意思,去年12月份回家过年了,没有过来检查;最近才回到广东,现在已经预约了2011年4月7日9点钟时间段,麻烦钱大夫给安排一下彩超!我家女儿很容易感冒,几乎一两个月家要去看医生打针,都是感冒,然后支气管发炎,最近又感染了肺炎,吹下风怎么就有点喘,呼吸呼呼呼..声音很大!现在都不知道怎么办才好,希望能够得到钱医生的帮助!

广东省人民医院心儿科钱明阳：室缺不小，如影响发育要尽快外科手术治疗，最好到省医院来检查。广东省人民医院心儿科钱明阳：网上挂不了号,可直接来医院再加号,最好带小孩一起来.广东省人民医院心儿科钱明阳：要做超声广东省人民医院心儿科钱明阳：好的，尽量安排广东省人民医院心儿科钱明阳：好的，尽量安排，还是要准备做手术患者：病情描述（发病时间、主要症状、就诊医院等）： 小女现在5个月大.3个月时应为哭不出声音,查出有心脏病. 主要症状:晚上睡觉是背部容易出汗,声音有点嘶哑做过采超 VS*:6.6MM AS*:4.5MM 没有治疗过 1\什么时候做手术好?要开刀还是可以介入治疗? 2\费用大概需要多少?患者：今天去省医院做了B超,由于老挂不到号,还没有来得急给医生看!今天在网上挂到了你的号6月3日,请问钱医生这次不带小孩过去可以吗?因为我们现在佛山这边,每次过去都不方便患者：钱教授,你好!5月份的时候去你看过,说一岁的时候在去看,现在我女儿快一岁了,请问是不是还要照彩超?患者：你好教授!由于我们是外地的,去一次广州不容易,能不能看病哪天安排做做超声???我想尽快去看了,女儿现在经常感冒,几乎每个月都会感冒一次,生长发育也不是很好,快一岁了,别人看起来像八个来月的.晚上还是出很多汗患者：不好意思,去年12月份回家过年了,没有过来检查;最近才回到广东,现在已经预约了2011年4月7日9点钟时间段,麻烦钱大夫给安排一下彩超!我家女儿很容易感冒,几乎一两个月家要去看医生打针,都是感冒,然后支气管发炎,最近又感染了肺炎,吹下风怎么就有点喘,呼吸呼呼呼..声音很大!现在都不知道怎么办才好,希望能够得到钱医生的帮助!

广东省心血管病研究所 钱明阳· 自1967年Porstmann等首次报道经心导管封堵动脉导管未闭(PDA)以来，利用介入性方法治疗其他心内缺损，如房间隔缺损(ASD)、室间隔缺损(VSD)、动脉导管未闭(PDA)等已有近30年的历史。1974年King及1977年Rashkind成功实现了介入治疗房间隔缺损封堵术。1992年，Cambier首先报道应用弹簧栓子封堵动脉导管未闭取得成功。20世纪90年代，Amplatzer封堵器的研制成功并应用于临床，使介入技术和器材日趋完善，先心病介入治疗范围不断扩大，治疗的数量迅速增加。国内一些大医院或中心，年介入治疗先心病达200～500例，广东省心血管病研究所和北京阜外医院更达到800例以上；国内已开展先心病介入治疗的医院可能达到数百家，先心病治疗方法的转变是一个值得引起医学界和社会关注的问题。过去单一的外科手术方法已变为可通过介入或／和外科手术协同完成。介人性治疗以更加完善的操作技术，简便安全的操作程序，创伤小无瘢痕的远期疗效，得以在临床上推广应用。现就先心病介入治疗的现状进展和争议作简要介绍。1 房间隔造口术1966年Rashkind首次用球囊扩张卵圆孔未闭造成房缺治疗完全性大动脉转位，取得了很好的姑息性治疗效果。1975年Park等[1]用刀片房问隔造口术完善了产生房间交通的姑息性治疗手段。适应证有新生儿期室问隔完整的大血管转位、三尖瓣闭锁、肺动脉瓣闭锁、重度三尖瓣狭窄、二尖瓣闭锁或严重狭窄及全肺静脉异位引流等。主要目的是扩大心房之间交通达10mm，使体循环血氧饱和度增加达到70%以上，改善低氧血症，使患儿存活过渡到根治手术。2 球囊肺动脉瓣成形术及射频打孔肺动脉瓣成形术1982年Kan等[2] 首次报道了单球囊扩张5例肺动脉瓣狭窄病人获得成功。1985年在我国开始应用，治愈率达98％，是最安全效果最佳的介人性手术，其死亡率0．2％，重要并发症0．4％。适用于跨瓣压差>50 mm Hg的各种肺动脉瓣狭窄病人。针对肺动脉闭锁/室间隔完整的病例，先采取射频打孔，再用球囊肺动脉瓣扩张术方法得以根治。广东省心血管病研究所心儿科总结了从1999年-2009年肺动脉瓣狭窄病人共726例，包括20例新生儿病例，球囊扩张总成功率为99.1%；还报道了9例肺动脉闭锁新生儿进行射频打孔加球囊肺动脉瓣成形术，8例获得成功。3 动脉导管未闭封堵术1967年Prostmann等[3]采用经导管法以泡沫塑料堵塞动脉导管未闭(PDA)成功。介入治疗PDA已近40年，曾应用的各种封堵材料经临床筛选，目前常用的主要是国产及进口蘑菇伞和弹簧圈，蘑菇伞封堵器有着临床应用使用方便，疗效可靠，成功率高，并发症发生率低的优点，成为目前PDA治疗首选方法。戴汝平等[4]总结国内8家医院介入治疗的6926例先心病中PDA 2 122例，占30．6％ ，采用Porstmann法、Rashkind法、Sideris法、Coil法、Pfm法和Amplatzer法分别占9％ 、5％ 、2％ 、10％ 、3％ 和70％ 。广东省心血管病研究所心儿科[5]总结了从1999年-2009年PDA病人共1465例，技术成功率为99.5%，2例因PDA太大，年龄小，封堵失败。并发症有1例封堵器脱落；1例轻度溶血，7例发生股动脉栓塞（0.7%），均经治疗后恢复；11例降主动脉血流速度稍增快（1.1%），12个月后恢复正常；术后24小时超声心动图检查残余分流有36例（3.6%），2例选用肌部室缺封堵器产生左肺动脉轻度梗阻，在随访之中。随着材料的发展和经验的积累，针对不同形状的PDA，各种个性化的封堵器也在临床上使用。争议：对合并重度肺动脉高压的病例。可先行封堵试验，如封堵器放置后肺动脉压力下降，则适合封堵治疗；如肺动脉压力上升，则不适合封堵治疗；但如肺动脉压力不改变，有学者主张放弃；也有学者主张封堵器中间留孔做介入治疗；还有学者主张先口服降肺动脉压力的药物，如波生坦、万他维和万艾可等，到肺动脉压力下降后再做介入治疗。4 房间隔缺损和卵圆孔未闭封堵术1976年King和Mills首次采用双伞形补片装置闭合继发孔房间隔缺损（ASD），继而Rashkind单盘带钩闭合器和无锚钩双面伞闭合器，Lock蚌状夹式闭合器，Sideris钮扣式补片装置封堵房缺，但操作较复杂，补片易移位与折叠，残余分流较多，不能在临床上应用。1998年Masure等报道[6]应用新研制Amplatzer双盘型装置器成功关闭房缺，操作方法简单，输送导管系统小，可用于儿童病例。广东省心血管病研究所心儿科[7]总结了从1999年-2009年ASD病人共1035例，技术成功率为98.3%，并发症有2例出现III度房室传导阻滞（0.3%），1例左房耳穿破，1例封堵器脱落（0.2%），均送外科手术治疗；5例发生空气栓塞（0.8%），经内科处理后恢复。对介人手术与外科手术方法治疗房缺的疗效，Du等[8]与杨振文等[9]研究结果认为两者的术后残余分流率和分流量无显著性差异，表明两种治疗方法对于矫正ASD的异常血流动力学具有相同的效果。近两年来随着心腔内超声和实时三维经食道超声的应用，使ASD介入治疗适应症扩大，并提高了技术成功率，降低并发症。卵圆孔未闭发生率约20％ ～25％ ，据文献报道其中10％ ～40％可因矛盾性血栓而发生脑栓塞。经导管关闭卵圆孔可以预防卒中、一过性脑缺血的发生及治疗偏头痛，采用的封堵器主要为Amplatzer及国产封堵器；国外还有Helex封堵器，Cardioseal封堵器等。争议：目前房间隔缺损关闭术的若干问题[10]：(1)房间隔缺损(Ⅱ)解剖、大小及边缘组织结构关系的评价，术中协助堵塞装置的定位均很重要。按目前规范的操作，需要借助食道超声心动图(TEE)、X线及球囊测量法综合进行，这对于手术的成功是必要的。有人提出是否可以简化技术操作但仍能有效地进行堵塞术尚需进行进一步研究。(2)对于大于30 mm的房间隔缺损，需要进一步建立规范有用的操作技术，这很有助于扩大适应证，增加成功率，减少并发症。(3)需进行中长期随访，尤其对大型房间隔缺损堵塞术后的心脏功能改变进行研究，并能与同期外科手术后病人进行比较研究。（4）ASD合并肺动脉高压的介入治疗，应术前评估肺动脉压力和阻力，并做药物试验，如肺小血管阻力在10Wood以下，药物试验有效情况下，可做介入治疗；否则为禁忌症。5 室间隔缺损封堵术1988年Lock等[11]采用Rashkind双面伞关闭室间隔缺损（VSD），1998年Amplatzer肌部室缺封堵器介入封堵肌部室缺获得成功，2002年6月起Amplatzer膜部室缺封堵器开始在我国应用，结果令人鼓舞。张玉顺等[12]总结18个医学中心1 956例VSD治疗，1 837例封堵成功，成功率94％ ，主要并发症：问歇性III度房室传导阻滞1．2％ ，6个月残余分流发生率仅为0．1％。广东省心血管病研究所心儿科[13]总结了从1999年-2009年VSD病人共1082例，技术成功率为97.7%，并发症有心律失常26例（4.5%），其中4例III度房室传导阻滞，多在术后3~5天发生，3例经内科治疗后恢复，1例需转外科手术；6例完全性右束支传导阻滞加左前半分支传导阻滞，6例完全性右束支传导阻滞，10例不完全性右束支传导阻滞，在随访之中；11例残余分流（1.9%），溶血7例（1.2%），6例保守治疗恢复，1例转外科手术；残余分流多在术后3~6个月消失；11例发生主动脉瓣关闭不全（1.9%），其中2例损伤主动脉瓣，均转外科手术；3例出现三尖瓣关闭不全（0.5%），在随访之中。争议：嵴内型VSD的介入治疗问题[14]，当封堵器植入后，如没有引起主动脉瓣反流，可进行封堵；如主动脉瓣活动受影响及反流，则不适合做封堵。另外，由于VSD封堵术后，心律失常发生率较高，故要做长期随访。6 血管内堵塞术冠状动脉瘘、肺动静脉瘘、体肺循环血管侧支封堵治疗。当有严重肺动脉狭窄或肺动脉闭锁时，肺循环血供减少，常常通过体循环发出的侧支供应肺动脉血流来增加氧合血含量而改善低氧血症。病人术前需做主动脉造影了解主动脉发出侧支状况，对于较粗的侧支术前给予堵塞，避免外科手术时受术野限制无法结扎这些侧支而导致术后灌注肺。堵塞主肺动脉侧支循环的弹簧圈直径应大于异常血管直径20％～30％ ；堵塞肺动静脉瘘、冠状动脉瘘的弹簧圈或封堵器直径应大于血管直径50％～60％ 。封堵材料过小或太大均不易形成有效堵塞，堵塞后10～15 rain重新造影确定栓塞效果。争议：封堵的血管是重复供应某个肺段的血管；另外，冠状动脉瘘封堵后要检验冠脉供血情况。7 经皮球囊主动脉瓣成形术1984年Lababidi[15]首先采用球囊主动脉瓣扩张术(PBAV)治疗先天性主动脉瓣狭窄； PBAV主要适应证是主动脉瓣活动良好，无明显瓣膜和瓣环发育不良，跨瓣压差>50 mm Hg，无或轻度主动脉瓣反流者。禁忌证为中度以上主动脉瓣反流，扩张后会使主动脉瓣反流加重，左心功能负荷加重。选择球囊直径等于或小于瓣环直径，近期成功率达95．1％，远期随访结果令人满意。目前球囊主动脉瓣成形术亦用于膜性主动脉瓣下狭窄的治疗。Lababidi等报道一组82例膜性主动脉瓣下狭窄球囊扩张和随访约l3年的结果令人鼓舞。8 主动脉缩窄球囊扩张术1982年Singer等[16] 成功地进行了1例7周婴儿主动脉缩窄外科手术后再狭窄的球囊扩张术。扩张机理是使血管肌内膜撕裂，形成纤维性斑痕，使其表面重新内皮化。目前认为主动脉缩窄的球囊扩张术主要用于膜性狭窄、术后再狭窄或严重左心功能不全、重度肺高压、近期颅内出血及全身病变不能耐受手术者，可作为姑息手术减轻后负荷，缓解心功能不全。扩张成功时病人常有疼痛放射至肩和后背感。成功标准：(1)跨缩窄部位压差≤20 mm Hg，球囊扩张后缩窄直径较术前扩大30％以上，上下肢血压正常；(2)扩张术后缩窄部压差较术前下降>50。为防止主动脉弹性回缩，对主动脉峡部发育不良，长管道狭窄及轻～中度堵塞畸形和主动脉瘤形成等病变，目前多采用支架置入。9 肺动脉分支狭窄球囊成形术由于受手术野的限制，肺动脉分支狭窄很难在手术中矫治，因此球囊扩张术成为治疗此病的主要方法。球囊扩张术成功率较低为50％ ～81％，16％出现再狭窄，并发症多危险性大，死亡率为2％。一般选择球囊直径为狭窄血管直径的3～4倍，小于邻近正常肺动脉直径的1．5倍，在6～8个大气压下持续扩张20～40s，应先扩张近端血管。肺动脉分支狭窄的球囊扩张适应证为：(1)肺动脉分支狭窄直径20 mm Hg，(3)右室收缩压／主动脉收缩压>50，右室收缩压>50 mm Hg，(4)肺同位素扫描显示肺灌注减少，第一项加后3项之一项者即可诊断。10 经皮左心耳封堵装置经皮左心耳封堵装置(PLAATO)[17]是镍钛合金制成的金属骨架结构，它通过特殊设计的导管经房间隔可穿刺进入左心房，将PLAATO收紧、附着在左心耳。该治疗通过消除左心耳在血流动力学中的作用，预防心房颤动患者形成左心耳附壁血栓形成。目前，德国法兰克福心血管中心Horst医师已经对111例患者实施了PLAATO手术，108例患者获得成功，有5例患者(4．5％)并发心包积液或血性心包。Horst医师认为，该技术的应用有望减少抗凝药物的长期应用。1 1 经皮导管人工瓣膜置换术11．1 肺动脉瓣2000年，Philipp医师报道了首例经皮导管肺动脉瓣膜植入术，他将牛颈静脉瓣缝合在支架上并压缩包裹在球囊导管上。在过去的5年中，Philipp对94例患者进行了102个肺动脉瓣膜的植入，患者年龄为7～52岁，成功率为98％。Coats医师说：“在所有心脏瓣膜中，人工肺动脉瓣最容易植入，这与静脉系统压力低有关”。11．2 主动脉瓣2002年，Cribier医师报道[18]了首例将马心包片包裹在球囊扩张支架上进行的主动脉置换。2002年以后，他又使用该技术对20多例不适合外科手术的患者进行了治疗¨ 。其中只有3例术后生存1年以上，术后随访12个月，没有发现这3例患者的人工瓣膜功能减退。经皮瓣膜置换存在的问题还很多，诸如生物瓣的有效性和耐久性还不确定等。对于瓣膜钙化患者，当置人包被瓣膜的支架时，需要将原有瓣膜挤压到周边，这样只能安置较小的瓣膜，无法获得最佳血流动力学效果，而且，该治疗并不能改善患者疾病的自然病程。目前，人们正计划进行临床疗效及安全性的研究。l2 先天性心脏病的镶嵌治疗(Hybrid approach)方法近年来，随着心导管介入技术的进步，国内外开始尝试以"导管介入+外科手术"的所谓"镶嵌（Hybrid）治疗"模式来替代传统的多次开胸手术，对部分复杂先天性心脏病取得较好的疗效，降低了手术风险和费用，减少了对患者的创伤，改善了手术效果，甚至扩展了部分疾病的治疗适应证。目前认为，虽然介入性技术目前尚不能达到根治复杂先心病的目的，但可用于姑息性治疗或与外科手术联合达到解剖或功能矫治的效果。导管介入和外科手术镶嵌治疗复杂先心病, 最大程度地发挥两者的优势, 是今后先心病治疗的趋势和发展方向。常用方法有主- 肺侧支血管栓塞术、分支肺动脉狭窄的经皮球囊成形术和支架植入术、经心室VSD封堵术、残余室间隔缺损的封堵等。介入治疗手段的应用可有效缓解重症复杂先心病患儿的危重情况，为手术矫治赢得时间；也可使某些手术过程简化，降低手术难度，提高手术成功率；在复杂重症先心病的治疗过程中合理的镶嵌应用介入治疗技术与外科手术具有很高临床价值，对重症四联症、肺动脉瓣重度狭窄或闭锁，可采用球囊瓣膜扩张术进行治疗，肺动脉狭窄可采用球囊扩张及支架置入加以解决，随着儿童生长发育到一定年龄可进行重复介入治疗，以使血流动力学适应身体发育。肺动脉闭锁+室缺的组复杂畸形，首先应用介入性治疗，栓堵体一肺侧支循环，然后外科实行根治术，可使患儿免去二期手术之苦，提高了手术成功率。争议：镶嵌治疗反复进行，病人的承受力及经济负担是一个大问题。13 胎儿先心病的介入治疗由于近20年胎儿心脏超声技术的发展，使胎儿先心病介入治疗成为可能。一些研究证明，左心室发育不良与胎儿早期主动脉瓣狭窄有关；右心室发育不良与肺动脉瓣狭窄有关。如果妊娠早期解除了半月瓣狭窄，可能促进胎儿中晚期相关心室腔的发育，有可能生后保持双心室循环，避免只能按单心室的解剖结构进行手术治疗。近十几年来，胎儿先心病介入治疗虽然进展缓慢，但仍取得了宝贵的经验。目前临床应用的是腹壁直接穿刺法，即穿刺针经母亲腹壁一子宫壁一胎儿胸壁一胎儿心室壁进入相关心室，在超声引导下，沿导引钢丝进入主动脉或肺动脉，再行球囊扩张。总结1989年～1997年世界报道[19]的12例主动脉瓣狭窄胎儿球囊扩张成形术，技术成功7例，但随诊最终仅2例存活。近年来波士顿儿童医院在胎儿主动脉瓣狭窄的球囊扩张的报道，技术成功率较高。英国也有胎儿肺动脉瓣狭窄球囊扩张技术成功的报道。还可采用介入的方法行胎儿房间隔球囊造口术。胎儿先心病介入治疗方法仍在不断改进。英国KOHL等[20]研究的胎儿在食管超声指导下，经胎儿镜脐带切开送人鞘管进行的逆行升主动脉球囊扩张成形术已获得动物试验的成功。全世界开展胎儿先心病介入治疗的医疗单位极少，有待进一步总结经验。综上所述，介入治疗已成为先天性心脏病治疗的一个发展趋势，在技术熟练的条件下，介入治疗能获得比较满意的近期效果，至于中远期效果则需要严格的、大规模的、多中心的长期临床随访才能得出结论。进入21世纪，由于技术的推广，先心病介入治疗蓬勃发展 特别是Amplatzer封堵器的应用，提高了治疗的安全性，操作方法简单可行，治疗结果达到较理想的水平。总结主要经验是：(1)医院整体水平高，主要医生受过严格培训；(2)严格掌握适应证；(3)心导管室影像设备、介入器械齐备，从而保证介入治疗效果。但是，由于进口器材价格昂贵，影响推广，同时因缺乏小儿介入心脏病专科医生，目前大多是成人介入心脏科越俎代庖，缺乏小儿心血管病生理学知识，影响治疗效果和学科发展。建立由心内科、儿科、心外科及其他专科医生共同合作来治疗先天性心脏病的治疗组是十分必要的¨ ，以推进我国介入先心病学的健康发展，造福于更多的患儿和家庭。[参考文献]1、 Park SC，Zuberbuhler JR，Neches WH，et a1．A new atrial septostomy technique[J]Cathet CardivascDiagn，1975，1(2)：195-201．2、Kan JS，White RI，Mitchell SE，et al Percutaneous balloon valvuloplasty：a newmethod for treating congenital pulmonary-value stenosis[J]N Engl J Med，1982，307(9)：540-542．3、 Porstmann W，Winrey L，Warnke H，et a1．Catheter closure of patent ductus arteriosus：62 cases treated without thoracotomy』J]．Radiol Clin North Am，1971，9(2)：203-218．4、 戴汝平．先天性心脏病介入治疗发展趋势[J]中国循环杂志，2005，20(131)：1-2．5、钱明阳，李渝芬，张智伟，等。Clinical Exploration of Transcatheter Closure ofPatent Ductus Arteriosus with Duct Occluder in Infants. 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